ПНЕВМОСКЛЕРОЗ


ПНЕВМОСКЛЕРОЗ
ПНЕВМОСКЛЕРОЗ (от греч. црещпа—воздух и scleros—твердый), затвердение, уплотнение легких, является результатом развития в легких соединительной ткани и превращения ее в рубцовую. Развитие соединительной ткани в легких, являясь определенным стадием продуктивного воспалительного процесса, возникающего в том или другом участке органа, представляет собой вторичный процесс, к-рый в конечном результате выявляется в замене легочной ткани, столь богатой эластическими волокнами,, тканью соединительной или рубцо-вой, гораздо менее растяжимой и малоупругой. Следовательно П.—понятие латологоанатоми-ческое и симптоматологическое, но не этиологическое. П. не представляет собой особой «болезни» в обычном старом понимании этого термина; это такое состояние организма, при котором его реакция на первичное раздражение выявилась морфологически обильной пролиферацией соединительной ткани, ,так или иначе. нарушившей структуру органов дыхания; в дальнейшем этот процесс, прогрессируя в своем развитии, вплетается в цикл как физиод.,так и пат. явлений, развивающихся в органах дыхания, придавая своеобразный характер их течению. Впервые П. описан Лаеннеком в 1819 г. Позже—в 1838 г.-—Корриген (Corrigan)"описал П., осложненный расширением бронхов, дав ему название цироза легких. В 1871 г. Бруар-дель- (Brouardel) дал описание пневмосклеро-тических процессов, первично развивающихся в плевре и последовательно захватывающих и легкие (т. н. плеврогенные склерозы). Основная физиологич. функция органов дыхания—газообмен между кровью и воздушной средой—осуществляется в альвеолахчерез стенки кровеносных сосудов, густой сетью выстилающих альвеолы; в процессе наполнения легочных альвеол воздухом существенную роль играют эластические свойства легочной ткани; понижение этих эластических свойств, чем в частности и характеризуется П., естественно понижает функциональную способность органов дыхания на первых .же стадиях развития склероза; одновременно прогрессирующий склеротический процесс нарушает правильность и полноту снабжения легких кровью, и это нарушение легочного кровообращения в свою очередь - также ведет к понижению функции и способствует развитию тех морфол. изменений, к-рые характеризуют П. в пат.-анат. отношении. Моментами, предрасполагающими к развитию П., являются возраст и условия существования. П. чаще наблюдается в более пожилом возрасте как /явление пресенильное, но нередки случаи его -быстрого развития и в детском возрасте после острых инфекций: кори, коклюша, бронхопневмонии. В отношении условий существования моментами, предрасполагающими к развитию П., являются негигиенические условия труда и быта, создающие возможность повторных инфекций, интоксикаций легких и в особенности их запыления (см. Пнеежокониозы). П. следует рассматривать не как неподвижное законченное пат/.изменение легких, а как процесс; интенсивность и форма его развития определяются во-первых характером первичного агента, давшего начало развитию процесса,—• запыление, инфекция, интоксикация легких, расстройство легочного кровообращения, во-вторых унаследованными и приобретенными свойствами организма, особенностями его физ.-хим. и биол. реакций на определенный раздражитель и в-третьих условиями существования, в которых находился и в которые будет поставлен организм в период развития процесса. Следя за развитием процесса, можно найти большое разнообразие как в анат.-гист. картине легких, пораженных П., так и в клинеч. проявлениях этого процесса, к-рые будут различны как на разных стадиях развития процесса,так и, в зависимости от соотношения местного процесса с общим состоянием организма, от степени совершенства координации между системой органов дыхания и другими системами органов.                        - В генезисе развития каждого пневмосклеро-тического процесса лежит первичный момент— повреждение и раздражение легочной ткани с последующей реакцией на это раздражение-воспалительным процессом; характер дальнейшего развития этого процесса определяется перечисленными Выше факторами и индивидуальным сочетанием их в каждом отдельном случае. Чем токсичнее первичный агент, тем более бурную реакцию он вызывает со стороны организма; особенности физ.-хим. и морфол. реакций, а также условия существования'организма обусловливают то быстрое развитие процесса с преобладанием деструктивных явлений и с тяжелой общей интоксикацией то более медленное течение процесса с преобладанием проли-феративных явлений; в случаях,.где вредящим агентом являются хронич. инфекция или длительное токсическое воздействие малыми дозами раздражающего вещества (интоксикация, запыление) и где реакция со стороны организма имеет по преимуществу продуктивный характер, там особенно часто приходится встречать развитие склерозирующего процесса; это дало Летюлю (Letulle) основание высказать мысль, что «пневмосклероз есть исход каждого хрон. воспаления, развивающегося в любом отделе тканей, лежащих между hilus'oM и плеврой». Клин, наблюдения устанавливают, что некоторые хрон. инфекции и интоксикации—сифилис, алкоголизм, свинцовая интоксикация и частью tbc, наличие имеющегося уже в организме артерио- инефросклероза—являются моментами, при к-рых наиболее часто развивается и П. На фоне перечисленных моментов и болезненных состояний организма бронхопневмонии или плевриты нередко приводят к развитию П. Рассматривая с современной клин, точки ■ зрения каждое легочное заболевание не только как местный пат.-анат. процесс, развивающийся в органах дыхания, а как процесс, стоящий в тесной связи со всем организмом в целом, нужно рассматривать и П. во всем разнообразии его ' проявлений как заболевание всего организма и 6S9 69» в первую очередь как заболевание, стоящее в свяаи с состоянием сердечно-сосудистой системы, с к-рой так тесно связана и анатомически и функционально система органов дыхания; П. есть прежде всего ^сардио-пульмональный синдром. Как уже упомянуто, в генезисе П. наряду с первичными воспалительными процессами, развивающимися в легких под влиянием разнообразных раздражителей, равную роль играет и расстройство легочносо кровообращения. Являясь в своем возникновении вторичным про-цессом^, реакцией на то или другое первичное раздражение, П. в дальнейшем своем развитии становится,.уже фактором, вызывающим в свою очередь как анат., так и фнкц. симптомы, отражающимся на общем состоянии организма и налагающим особые черты на дальнейшее течение того основного процесса, к-рый дал начало его развитию; следствие становится в свою очередь причиной последующего цикла явлений. . Не выделяя различных типов П. в обособленные, неподвижные клин, формы или нозологические единицы, а принимая их лишь за ориентировочные группы, способные сочетаться и переходить одна в другую, можно различать: 1. П ы л е в о й П.; запыление легких вызывает пылевые заболевания—пнеемокониозы (см,.), которые в большинстве случаев сопровождаются последующим развитием- П. 2. Возраст-н ы й ГГ., свойственный старым людям и развивающийся параллельно общим возрастным склеротическим явлениям, а частью параллельно физиол. запылению легких. З.М етаинфек-ционный П., развивающийся после длительных и повторных бронхопневмоний и возникающий первично в легочной ткани в области неразрешившихсяинфекц. очагов.4. Бронхо-генный П,, первичное развитие к-рого начинается в бронхах и вокруг бронхов. Частным случаем метаинфекционного П. является мета-туберкулезный П., появляющийся то в виде апикального П. то охватывающий целое легкое и'дающий на рентген, снимке картину,трудно отличимую от П. нетуберкулезного происхождения: те же увеличенные Ыгаэ'ы, те же фиброзные тяжи по ходу лимф, и кровеносных сосудов и бронхов (перибронхиты), те же фи-брозно перерожденные железы; это сходство рентгенограмм'так велико, что диференциаль-ный диагноз между медатуберкулезными и другими П.—метаинфекционными и пылевыми— по рентгенограмме, без учета всей клин, картины, часто невозможен. Это сходство является иногда источником ошибочных заключений о туб. поражении легких там, где его нет.б.П л е-врогенный,или интерстициальный, П. возникает первично в плевре при затяжных, чаще туб. формах плеврита; распространяясь по путям соединительнотканных перемычек, ле-, жащих между долями и дольками легких, процесс переходит затем на легочную ткань, захватывая целые доли легкого и деформируя их. 6. Сифилитический П. проявляется или в виде массивного склероза—белая пневмония плода или новорожденных и интерстициальная пневмония взрослых—или чаще в виде диффузного склеротического процесса, охватывающего бронхи, сосуды, местами легочную паренхиму. Фиброзные тяжи пронизывают легкое во всех направлениях и достигают плевры; картина осложняется множественными бронхоэк-тазами; склерозирующий процесс охватывает и медиастинальную клетчатку.7. П. с е р д е ч-н о г о п р о и схождения. Длительные яв- ления застоя и расстройства легочного кровообращения, мелкие кровоизлияния, расширение кровеносных сосудов, утолщение их стенок, эндартерйиты, перифлёбиты, обширные разрастания соединительной ткани вокруг сосудов и по межлобарным пространствам.сдавле-ние альвеол, обильное наличие в соединительной ткани кровяного пигмента и продуктов его распада, придающее склерозированному участт ку, гл. обр. в нижних долях, своеобразную буро-красную окраску,—все это создает пат.-анат. картину пигментированного склероза или бурой ;индурации легких. Развившийся в зависимости от того или другого этиологического момента П.. в дальнейшем вызывает изменения в окружающих тканях. Разрастание соединительной ткани в виде узел-ковили тяжей соответствует обычно тяжам меж-, дольковой ткани и ткани, сопутствующей кровеносным и лимф, сосудам; уплотняясь в дальнейшем своем развитии, соединительная ткань сдавливает отдельные группы альвеол, уменьшает их просвет, вызывает их спадение и полное их зарастание. Соответственно этому другие альвеолы растягиваются частью механически, частью викарно, и т. о. развивается эмфизема легких—неизбежный спутник П.—в силу замены эластической ткани лёгкого тканью соединительной. По степени развития эмфиземы легких можно судить о степени развития склеротических изменений в легких. Подобным же изменениям подвергаются и бронхи: одни иа них оказываются сдавленными, другие—расширенными; это второе осложнение П.—развитие бронхоэктазов—имеет уже свою собственную. сложную клин, картину, крайне разнообразную в зависимости от степени развития процесса и почти всегда сопровождающуюся последующей инфекцией.—Пневмосклеротический процесс, захватывая кровеносные и лимф, сосуды, расстраивает легочное кровообращение и создает в отдельных участках легочной ткани и в бронхах сильную гиперемию и в особенности варикозные расширения мелких вен, что может вызвать наступление кровохаркания и легочных кровотечений; в других участках, наоборот, имеется понижение кровоснабжения и следовательно расстройство питания. Ослаблен-цые в^своем питании слизистая бронхов и легочная ткань оказываются неустойчивыми в отношении -инфекций и рано или поздно инфицируются. Дальнейшее течение будет обусловлено типом.инфекции,.ее вирулентностью, состоянием иммунно-биол. сил организма. В случаях, когда П. вызвал уже расширение бронхов и образование бронхоэктатических полостей, инфекция этих полостей неизбежна и выявляется или в форме сравнительно медленно текущей б-ни или дает бурную картину легочного нагноения'с образованием гнойников или очагов гангрены легкого.                          ■> - . Сложную клин, и анат. картину дают плевро-генные П.; чаще всего заболевание начинается с туб. эксудативного плеврита и развивается как правило медленно. Постепенно развивающиеся сращения—шварты—притягивают легкое к плевре; склерозирующий процесс,распространяясь вдоль бронхов и сосудов, охватывает легкое, сдавливает его, вызывает сращения между легкими и позвоночником, и в-результате легкое, плевра, позвоночник, перикард, трахея—словом все органы грудной полости—оказываются своеобразно спаянными. Сама плевра утолщается (до одного сантиметра), приоб- ретает плотную, почти хрящевую консистенцию, местами в ней отмечается отложение известковых солей. Результатом этого склеро- v зирующего процесса являются смещение органов грудной полости, деформация грудной клетки и искривление позвоночника. Сердце сме-. щается чаще вправо, и это смещение не сопровождается вращением сердца вокруг его оси, что отличает эту декстропозицию сердца от врожденной. Электрокардиографическое исследование при декстропозиции сердца склеротического происхождения дает нормальную электрокардиограмму, при врожденной же декстропозиции электрокардиограмма получается обратная. Смещение Сердца влево наблюдается реже и сопровождается инспираторным смещением средостения. Клинические проявления П. как процесса, имеющего большое значение в развитии легрчных заболеваний, могут быть сведены к трем типам, соответствующим трем стадиям развития процесса. 1. Заболевание выявляется лишь образованием отдельных Рубцовых тяжей, развивающихся после перенесенных инфекций.и интоксикаций. Клинически заболевание в этом стадии почти не проявляется и может быть констатировано только рентгенологически или на секции. 2. Втррой стадий характеризуется развитием эмфиземы и хроник. бронхита и проявляется клинически одышкой 1 и кашлем с умеренным отхаркиванием мокроты по утрам и клин, симптомами, свойственными эм-т физеме и бронхиту. 3. Третий стадий характеризуется развитием бронхоэктазов,,легочными кровотечениями, смещением органов, явлениями сердечной недостаточности, с крайне разнообразным течением в зависимости от преимущественного поражения бронхов, легочной ткани или плевры, от степени распространения процесса и от последующей вторичной инфекции; этой инфекцией часто является tbc. Но главным, основным симптомом П. как такового является одышка, вначале появляющаяся лишь ■ при физ. напряжении б-ного, а позже возникающая все чаще ,и легче. В патогенезе ее лежит уменьшение дыхательной поверхности легких, их жизненной емкости (см. Жизненная емкость легких), кислородное голодание и гл. обр. затруднение и расстройства кровообращения в малом кругу; организм компенсирует эти расстройства гипертрофией правого желудочка, но по мере истощения запасных сил сердца все ярче и ярче проявляются симптомы декомпенсации, и б-ные гибнут при явлениях асистолии. Вторичными симптомами являются кашель / и выделение мокроты; в начальных стадиях развития П. они могут отсутствовать, в дальнейшем же их появление, характер и интенсивность полностью определяются в каждом отдельном случае преобладанием того- или другого из упомянутых выше процессов—эмфиземы, ■бронхитоб, расширения бронхов и др., развитие к-рых входит в ,цикл "болезненных состояний, развивающихся при наличии П. Боли появляются лишь при распространении процесса на плевру, а температурная реакция является следствием поступления в организм токсических веществ инфекционного характера при •вторичньгх инфекциях (инфекционные лихорадки) или следствием поступления в организм продуктов распада тканей и продуктов глубокого нарушения обмена веществ в морфологически измененных тканях (резорпционная лихорадка). Данные обычного клин, исследования лиц, страдающих П., методами перкуссии, аус-культации и рентгеноскопии также разнообразны, как разнообразны отдельные индивидуальные формы развития пневмосклеротических процессов—это симптомы то эмфиземы, то обостряющихся или стихающих проявлений вторичной инфекции, то полостные симптомы, то симптомы полной, облитерации отдельных участков легких или симптомы смещения сердца и деформации грудной клетки и т. д. В отношении профилактических мероприятий основными являются социальные. мероприятия по оздоровлению труда и быта, в частности же заботы о достаточном пребывании на чистом воздухе,о физ. работе или упражнениях в условиях гиг. обстановки, обеспечивающих достаточную и совершенную вентиляцию легких. Т. к. установлено, что лица с массивным запылением легких, напр. угольщики, в условиях гиг. обстановки, в домах отдыха или на курортах, в течение около месяца выделяют еще угольную пыль с мокротой, а потому их легкие «очищаются» от запыления, то следует настаивать на необходимости длительных периодических отйусков или смен работы для лиц,, работающих и живущих в пыльных помещениях. В более поздних стадиях развития П., когда работа и большие физ. упражнения уже недоступны б-ному, целесообразной является систематическая дыхательная гимна-' стика, индивидуально назначаемая каждому больному. Усиливая вентиляцию легких и поддерживая рабочий тонус дыхательной мускулатуры, она значительно замедляет прогрессирующее развитие склеротического процесса.— Вторичные симптомы и осложнения подлежат лечению по индивидуальным показаниям, но т.к. всякий П. перегружает прежде всего сердеч^-но-сосудистую систему и выявляется как кар-дио-пульмональный синдром, то облегчить состояние больного удается воздействием не на функцию органов дыхания, где склеротический процесс как процесс необратимый остается почти вне сферы лечебного воздействия, а на функцию сердечно-сосудистой системы, регулировать к-рую нередко удается с успехом назначением сердечных средств и установлением трудового режима, соответствующего силам б-ного. Лит.: Рубель А..Хронические бронхиты, пневмо-кониозы и пнеймосклерозы, Л., 1925; Н а г v i e r'P., Lea scleroses pulmonaires (Nouveau traite de mid., publ, sous la dir. de G. Roger, F. Widal et P. Teissier, fasc. 11, p. 598, P., 1926); Letnlle M., Les scleroses system atiques du poumon, Bull, et mem.Soc. de Paris, v. XCIII, 1923; он jk e, Le poumon, P., 1924.                             А. Касаткин.

Большая медицинская энциклопедия. 1970.

Синонимы: